法乐氏三联症是一种发病率较高的疾病，它主要是由于右心室排血受阻引发的右心室肥厚和梗塞等，这种疾病会让患者出现心悸、气短和紫绀等症状。法乐氏三联症需要良好的方案进行治疗，那么，法乐氏三联症是什么病？法乐氏三联症应该怎么治？

1、症状表现

1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥

2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤

2、诊断依据

1.心悸、气短、紫绀、杵状指(趾)，肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音

2.重症者红细胞及血红蛋白增高

3.X线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出

4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏

5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流

6.心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束

3、治疗原则

1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护

2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意

4、用药原则

1.体外回流用肝素抗凝，术毕用鱼精蛋白中和肝素

2.体外回流按病情用胰太酶或人体蛋白加入机器预充液中

3.预防手术感染，用青霉素、丁胺卡那霉素；治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶、头孢他啶，如无效可用头孢三秦等

4.据术后病情适量用正性肌力药(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管扩张药，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等

5.术后早期用去乙酰毛花甙或利尿药(夫塞米)，后期口服地高辛、安体舒通

6.改善心肌营养，供给心肌能量，静滴GIK液

5、预防常识

法乐氏三联症的临床症状或紫绀明显，右心室压力显著增高，右心室肥厚，即使肺动脉瓣狭窄不严重但若房间隔缺损较大，有右向左分流者，均应积极手术治疗。目前均主张早做手术，年龄幼小亦非手术禁忌症，因为病史长，年龄大治疗效果差。

6、先天性心脏病症状

1、经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。

2、生长发育差、消瘦、多汗。

3、吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。

4、儿童诉说易疲乏、体力差。

5、口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。

6、喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

7、听诊发现心脏有杂音。